Les tumeurs phyllodes borderline et malignes, représentent un groupe rare de tumeurs fibro-épithéliales du sein. Du fait de leur rareté, leur prise en charge reste mal codifiée. L’incidence précise de ces tumeurs reste inconnue. Les tumeurs phyllodes malignes représentent la moitié des sarcomes du sein et 1 % des tumeurs mammaires. Leur traitement au stade localisé repose sur la chirurgie d’exérèse, pouvant être conservatrice ou une mastectomie. La place des techniques oncoplastiques et de la reconstruction mammaire immédiate n’est pas documentée. Les berges d’exérèse des tumeurs phyllodes borderline et tumeurs phyllodes malignes doivent être saines, une marge de sécurité pouvant apporter un bénéfice en survie sans récidive locale mais aussi globale en cas de tumeurs phyllodes malignes. La largeur optimale de la marge d’exérèse n’est pas connue. En cas de marges positives, une reprise chirurgicale permet de rattraper le résultat d’une première chirurgie insuffisante. La chimiothérapie ne semble pas apporter de bénéfice sur la survie sans récidive, mais les données disponibles sont particulièrement faibles. Les données sur la radiothérapie adjuvante sont plus importantes. Celle-ci permet un meilleur contrôle local en cas de chirurgie mammaire conservatrice. L’intérêt d’une radiothérapie postmastectomie est moins documenté mais peut s’envisager en cas de facteurs de mauvais pronostic. La prise en charge des tumeurs phyllodes malignes au stade métastatique repose sur l’utilisation de la chimiothérapie (anthracyclines, ifosfamide) et le traitement local des métastases en cas de maladie oligométastatique. Du fait de la rareté de ces tumeurs, il est primordial que leur prise en charge soit discutée au sein d’un réseau de professionnels qualifiés (NETSARC+).

Phyllodes tumors, borderline (BPT) and malignant (MPT), represent a rare group of fibroepithelial breast tumors. Due to their rarity, their treatment remains poorly codified. The precise incidence of these tumors remains unknown. TPMs represent half of breast sarcomas and 1 % of breast tumors. Their treatment at the localized stage is based on surgery, that can be conservative surgery or a mastectomy. The impact of oncoplastic techniques and immediate breast reconstruction is not documented. The excision margins of the BPT and MPT must be free, a wider margin can provide a benefit in local recurrence but in also overall survival in the case of TPM. The optimal width of the excision margin is not known. In the event of positive margins, a second surgery could make up the result of an insufficient first surgery. Chemotherapy does not seem to provide any benefit on recurrence-free survival, but the available data are particularly weak. The data on adjuvant radiotherapy are more important. This allows better local control in the event of breast-conserving surgery. The benefit of post-mastectomy radiotherapy is less documented but can be considered in cases of poor prognostic factors. The management of TPM at the metastatic stage is based on the use of chemotherapy (anthracyclines, Ifosfamide) and local treatment of metastases in cases of oligometastatic disease. Due to the rarity of these tumors, it is essential that their management be discussed within a network of qualified professionals (NETSARC+).